Brödsmule-navigation

Definition och indelning

Fysiologisk definition

Se diagram nedan.

Otillräcklig hjärtminutvolym (cardiac output [CO]) för att möta kroppens behov (framåtsvikt) eller tillräcklig hjärtminutvolym men endast tack vare kompensatoriskt förhöjda fyllnadstryck (bakåtsvikt).

Klinisk definition:

  1. Symtom på hjärtsvikt.
  2. Tecken på hjärtsvikt.
  3. Objektiva fynd på strukturell och/eller funktionell hjärtrubbning: nedsatt systolisk och/eller diastolisk funktion på eko och/eller förhöjda nivåer av natriuretiska peptider (NT-proBNP eller BNP)

Diagram för hemodynamisk indelning vid akut hjärtsvikt

Diagram för hemodynamisk indelning vid akut hjärtsvikt

Typer och terminologi

  • Hjärtsvikt med reducerad EF (HFrEF, systolisk svikt): Ejektionsfraktion (EF) <40%.
  • Hjärtsvikt med bevarad EF (diastolisk svikt): EF >=50%; eller lätt sänkt (HFmrEF, mid-range): EF 40-49%.
  • Vänstersvikt: Kan ge både förhöjda fyllnadstryck och nedsatt perfusion.
  • Högersvikt: Oftast sekundärt till pulmonell hypertension (PH), i sin tur sekundärt till vänstersvikt. Andra orsaker är isolerad högerkammarinfarkt, lungemboli, pulmonell hypertension av annan genes (se nedan).
  • Bakåtsvikt: Förhöjda fyllnadstryck i vänster kammare (PCWP = inkilningstryck = trycket i vänster förmak) → dyspné, lungstas, utsöndring av natriuretiska peptider, sekundär högersvikt, ev njur- och leverstas med nedsatt njurfunktion och förhöjda leverenzymer.
  • Framåtsvikt: Sänkt hjärtminutvolym och nedsatt perfusion → hypotension, kalla extremiteter, njursvikt, leversvikt, oliguri (<0,5 ml/kg/timme), lågt natrium, förhöjt urea.
  • Hjärtsvikt vid akut koronart syndrom: Oftare vid hög ålder, stor aktuell och/eller tidigare myokardskada eller tidigare känd hjärtsvikt.
  • High-output (ökad CO, förhöjt PCWP): Anemi, thyreotoxikos, sepsis.
    AV-fistel
  • Akut hjärtsvikt: Akut nydebuterad eller akut försämring av kronisk hjärtsvikt.
  • GUCH "grown-up congenital heart disease": Vuxna med medfött hjärtfel, med eller utan operation.
  • Pulmonell hypertension (PH): PA tryck medel >25 mm Hg oavsett orsak. Pulmonell arteriell hypertension (PAH): PA tryck medel >25 mm Hg och samtidigt PCWP <15 mm Hg. Orsaker till PAH: idiopatisk, toxiner, läkemedel, droger, bindvävssjukdomar eller GUCH.

Genes och patofysiologi

Genes:

Kranskärlssjukdom och/eller hypertoni är bakomliggande orsak i 75-80 % av fallen. Övriga möjliga orsaker: idiopatisk kardiomyopati, myokardit, klaffsjukdom, andra hjärtfel, hypertrof, restriktiv, infiltrativ, autoimmun eller annan sekundär kardiomyopati, ihållande takyarytmier, diabetes, alkohol, toxiner, familiär mm.

Genes akut hjärtsvikt:

Nytillkommet akut koronart syndrom, akut dekompensering av kronisk hjärtsvikt (t ex övervätskning, non-compliance med läkemedel eller diet, infektion), akut myokardit, endokardit, akut hypertensiv svikt, takyarytmi, bradyarytmi, akuta klaffel, toxiner, anemi, lungemboli (högersvikt) mm.

Patofysiologi:

Oavsett genes, en ond cirkel av: Hjärtskada → kompensatorisk neurohormonell aktivering → förhöjda fyllnadstryck, nedsatt kontraktilitet och ökat flödesmotstånd → långsiktigt ytterligare progressiv hjärtskada → ytterligare neurohormonell aktivering osv.

Klinik och diagnostik

Symtom
Effortdyspné, ortopné, trötthet, anorexi.

Tecken
Rassel, 3:e och/eller 4:e ton, perifera ödem, halsvensstas, hepatomegali, njursvikt och oliguri.

Ekokardiografi
Ska göras. Frågeställningar: dimensioner, systolisk vänster- och högerkammarfunktion samt diastolisk funktion, se nedan. Övriga frågeställningar; hypertrofi, vitier, perikardvätska, PA-tryck, tecken till lungemboli. Eko ska göras akut vid chock, nytillkommet blåsljud.

NT-proBNP
Ska tas vid misstanke på tidigare odiagnostiserad systolisk eller diastolisk hjärtsvikt. Vid symtom (dyspné, svullnad, trötthet) och öppenvårdsbesök: Värden <125 ng/l hos obehandlad patient utesluter hjärtsvikt med mycket stor sannolikhet.

Vid akuta symtom på akutmottagning: Värden <300 ng/l hos obehandlad patient utesluter hjärtsvikt med mycket stor sannolikhet, värden >1000 ger stark sannolikhet för hjärtsvikt. Eko görs oavsett grad av förhöjning om ej utfört tidigare.

Övriga lab-prover
Troponin, kreatinin, Na, K, Hb, leverprover, glukos och thyroideastatus för nydebuterad patient och oklar orsak.

EKG
Pågående ischemi eller genomgången hjärtinfarkt, takykardi, förmaksflimmer, vänsterkammarhypertrofi, ökad QRS bredd, T-vågs-förändringar.

Lungröntgen
Förstorat hjärta, stas, lungödem, pleuravätska, klaffkalk.

Bedömning av vänsterkammarfunktionen

Utvidgad utredning vid relevant anamnes och klinisk bild:

Arbetsprov
Låg sensitivitet för kranskärlssjukdom men bra för att identifiera kranskärlssjukdom med hög risk (blodtrycksfall, uttalad ST-sänkning, ventrikulär arytmi).

Myokardscint, perfusions-MR eller stresseko
För att påvisa reversibel ischemi eller icke reversibel skada/nedsättning. vid misstanke om kranskärlssjukdom.

MR
För att påvisa viabilitet vid kranskärlssjukdom och genes vid oklar diagnos (t ex myokardit, inlagring, konstriktiv perikardit).

Koronarangiografi/CT angio
CT angio i första hand vid låg-måttlig misstanke om kranskärlssjukdom. Invasiv angio om myokardscint, stresseko eller perfusions-MR påvisar reversibel ischemi och/eller viabelt myokard.

Hjärtbiopsi
Vid akut svår svikt av oklar genes (utesluta myokardit) eller vid sällsynta fall av oklar kronisk hjärtsvikt.

Högersidig hjärtkateterisering (jämför PA-kateter)
För att bedöma svårighetsgrad av svikt och diagnosticera t ex PAH samt utredning inför eventuell hjärttransplantation eller hjärtpump. Mäter cardiac output och tryck i höger förmak, höger kammare, pulmonalisartären och vänster förmak (PCWP). Kombineras ofta med hjärtbiopsi.

Blodprover/serologi
Ferritin (hemochromatos, samt för att identifiera patienter med relativ järnbrist), ACE (sarcoidos), ANA (SLE), virus serologi (viral myokardit), övrig serologi (borrelia, chlamydia/ mycoplasma, streptokocker).

Genetisk screening
Remiss till specialistcenter (Klinisk genetik NKS) vid misstanke om ärftlig genes (inlagringssjukdomar, hypertrof kardiomyopati, arytmogen högerkammar-kardiomyopati, non-compaction kardiomyopati, muskeldystrofi, Fabrys sjd). Patienter med idiopatisk dilaterad kardiomyopati bör också remitteras till specialistcenter om flera fall förekommer i släkten.

Comorbiditet
Utvidgad utredning av t ex anemi, njursvikt, sömnapné.

Funktionsstatus-NYHA klass

Funktionsstatus:

  • NYHA I: Symtomfri.
  • NYHA II: Symtom vid måttlig ansträngning.
  • NYHA III: Symtom vid lätt ansträngning.
  • NYHA IV: Symtom i vila.